Le traitement est complexe. Comme à l'heure actuelle, nous ne sommes pas en mesure de guérir définitivement la maladie, le traitement consiste à retarder l'apparition des symptômes et à en alléger les conséquences.

Traitement des problèmes respiratoires

Afin d'éviter ou de traiter les infections pulmonaires et les inflammations, le patient recourt à l'aérosolthérapie, la kinésithérapie respiratoire et aux antibiotiques. Il est capital  pour lui de drainer quotidiennement ses poumons afin d'en évacuer les glaires.

• L'aérosolthérapie: consiste à inhaler un mucolytique (médicament pour fluidifier le mucus) ou d'autres médicaments 2 à 5 fois par jour à l'aide d'un appareil aérosol. Afin de limiter le risque d'infection, après chaque usage, cet appareil doit être soigneusement nettoyé, désinfecté et séché.
• La kinésithérapie respiratoire: Le patient doit quotidiennement, seul ou avec l'aide d'un kinésithérapeute, "faire" ses exercices. La kinésithérapie a pour objectif d'évacuer les glaires présentes dans les poumons (drainage) et d'améliorer la condition physique générale du patient.

Pour ce faire, le kinésithérapeute utilisera différentes méthodes. Il recourra à des exercices respiratoires spécifiques: jeux, drainage autogène, respiration assistée. Un patient atteint de mucoviscidose consacre en moyenne 2 à 4 heures par jour à son traitement.

Pour les nourrissons et les jeunes enfants, les exercices de kinésithérapie sont pratiqués sous forme de jeux: souffler sur des petits morceaux de papier, des bougies ou des balles de ping-pong, soupirer profondément, rire…

Pour traiter les enfants, certains kinésithérapeutes recourent  parfois à des séances de "tapotage", massage qui consiste à frapper à petits coups répétés sur la cage thoracique et le dos. La recherche internationale a prouvé que ce "tapotage" a tout au plus un effet relaxant, mais ne contribue en rien au drainage ou à l'évacuation des glaires. La même conclusion s'impose pour ce qui concerne le vibromassage (petites vibrations réalisées à l'aide d'un vibrateur).

La méthode la plus efficace reste la "toilette" bronchique, pratiquée grâce à l'expiration contrôlée ou active également appelée "drainage autogène". Dès son plus jeune âge, le patient est capable d'apprendre cette technique qui lui permet, sans l'aide d'un tiers, de contrôler sa toux et sa respiration afin de détacher les glaires présentes dans ses poumons, de les faire remonter dans la gorge et de les évacuer.

Dès le début, les parents, en collaboration étroite avec le pédiatre et le kinésithérapeute, peuvent s'impliquer dans le traitement de leur enfant afin de lui assurer eux-mêmes les soins si nécessaire.

• Les antibiotiques:  Afin de prévenir et de traiter les infections, il faut régulièrement recourir aux antibiotiques. Ceux-ci sont dispensées oralement (par la bouche), par aérosol ou par cures intraveineuses (antibiotiques diffusés directement dans la veine par l'intermédiaire d'une perfusion). Ces cures  se déroulent généralement en milieu hospitalier. Dans certains cas, un traitement à domicile est possible, mais au prix d'une organisation exigeante et du respect de mesures d'hygiène particulièrement strictes.

Pour limiter le risque d'infection, il est nécessaire de prendre des mesures d'hygiène élémentaires, comme se laver régulièrement les mains, bien nettoyer et sécher le matériel utilisé.
 
Traitement des problèmes digestifs

Chaque fois que le patient consomme de la nourriture, il doit prendre des enzymes pancréatiques pour favoriser la digestion. Afin de combattre les risques de sous-alimentation, il lui est également conseillé de suivre un régime hypercalorique riche en graisse, de prendre des vitamines et éventuellement des compléments alimentaires. La recherche a prouvé qu'il existe un lien étroit entre l'état nutritionnel du patient et sa fonction respiratoire.

Sport et mouvement

Pratiquer un sport, bouger et faire de l'exercice physique représentent les conditions nécessaires à l'amélioration et au maintien de la fonction respiratoire. Chez les bébés et les tout petits, jouer permet de bouger tout en s'amusant.

Le suivi dans les centres spécialisés

La plupart des grands hôpitaux universitaires disposent d'un centre spécialisé dans le traitement de la mucoviscidose. Les patients et leur famille s'y rendent afin de trouver une réponse adéquate aux problèmes liés à la mucoviscidose. Les équipes spécialisées sont pluridisciplinaires. Elles se composent de médecins, kinésithérapeutes, personnel infirmier, travailleurs sociaux, diététiciens et psychologues. La finalité des centres est d'améliorer les conditions de vie du patient et d'augmenter son espérance de vie. La recherche internationale a montré que les patients suivis  dans de tels centres possèdent une meilleure capacité respiratoire et une meilleure condition physique générale !

Pour un suivi optimal de la maladie, il est nécessaire de rencontrer régulièrement les différents membres de l'équipe du centre spécialisé et de subir, au moins 3 fois par an, un contrôle général. Ces visites et examens réguliers permettent d'adapter le traitement en fonction des besoins du patient. Les centres doivent appliquer les méthodes de traitement les plus récentes. Ils sont également en charge du dépistage et du diagnostic de la mucoviscidose. Ils collaborent au Registre National de la Mucoviscidose, un fichier destiné à évaluer la qualité des traitements. Le centre peut travailler en collaboration avec le médecin traitant du patient qui disposera d'un médecin proche de son domicile, tout en étant suivi par une équipe de spécialistes.