Troubles respiratoires.

Les problèmes respiratoires représentent un symptôme particulièrement courant chez les personnes souffrant de mucoviscidose. Mais d'un patient à l'autre, l'atteinte peut être très variable. Tous ne souffrent pas nécessairement de troubles respiratoires dès la naissance.

Lorsque les poumons sont sains, leurs cellules produisent un mucus fluide. Ce mucus tapisse les parois des voies respiratoires et contribue à en assurer la propreté. En effet, les microbes, les bactéries et les particules de poussière viennent se déposer sur le mucus qui grâce au mouvement des cils vibratiles, remonte vers la gorge pour être évacué ou avalé.

En cas de mucoviscidose, le mucus trop épais s'évacue mal, reste accroché dans les poumons et y retient les impuretés. Cela engendre l'obstruction progressive des voies respiratoires et l'apparition d'infections et d'inflammations chroniques. A la longue, des lésions irréversibles apparaissent qui conduisent à une insuffisance respiratoire chronique.

Troubles digestifs.

Le pancréas sécrète des sucs digestifs. Outre les enzymes, ces sucs pancréatiques contiennent également du bicarbonate qui a pour fonction de neutraliser l'acidité du bol alimentaire dans l'intestin grêle.

Chez les patients atteints de mucoviscidose, le suc pancréatique est trop épais et finit par obstruer les canaux qui mènent du pancréas à l'intestin grêle. Les aliments ne peuvent donc plus être digérés complètement, ce qui engendre une carence alimentaire importante, un retard de croissance et de poids.

Certains bébés naissent avec une occlusion intestinale (ileus méconial) et doivent subir une opération dès la naissance.