La maladie se révèle particulièrement hétérogène dans ses manifestations et se développe différement chez chacun. Des symptômes présents chez certains patients peuvent être absents chez d'autres, mais dans la plupart des cas, le mucus épais et collant engendre des troubles respiratoires et digestifs graves qui se traduisent par les manifestations suivantes:

• Une toux chronique, profonde et grasse
• Une expectoration constante et difficile
• Des selles grasses, liquides et malodorantes
• Une croissance et un prise de poids insuffisantes
• Divers troubles digestifs, crampes, occlusions intestinales et problèmes hépatiques.
• Une teneur en sel de la sueur plus élevée que la moyenne
  

Les symptômes peuvent se manifester dès la naissance ou apparaître plus tard, mais dans 85% des cas, ils sont présents dès la première année de vie.

A partir de l'adolescence, une forme de diabète est également susceptible de s'ajouter aux troubles rencontrés.

Attention: ne pas confondre la mucoviscidose avec l'asthme, la bronchite, la pneumonie, une allergie ou certaines maladies digestives qui se manifestent par les mêmes symptômes.